重癥肌無(wú)力患者鄒夢(mèng)遙畫(huà)的彩虹（受訪者提供/圖）

“給力嘉年華”

2024年6月14日,，我走進(jìn)了北京鳥(niǎo)巢旁一家酒店的會(huì)場(chǎng)。未來(lái)三天,，這里將召開(kāi)第六屆中國(guó)重癥肌無(wú)力大會(huì),，舉辦第10個(gè)“6·15重癥肌無(wú)力關(guān)愛(ài)日”有關(guān)活動(dòng)。10年前,，在北京市民政局,、北京市社工委的支持下，由北京愛(ài)力重癥肌無(wú)力罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心（以下簡(jiǎn)稱(chēng)“愛(ài)力”）聯(lián)合全國(guó)重癥肌無(wú)力患者,、醫(yī)生,、政府、媒體與社會(huì)公眾,，在鳥(niǎo)巢舉辦了國(guó)際上首個(gè)“6·15重癥肌無(wú)力關(guān)愛(ài)日”活動(dòng),。

工作間里，愛(ài)力的成員正在為第二天的開(kāi)幕式忙碌,。愛(ài)力是國(guó)內(nèi)唯一一家深度服務(wù)于中國(guó)重癥肌無(wú)力患者的機(jī)構(gòu),，創(chuàng)辦人張海連和清昭皆是患者。至今,，組織內(nèi)仍有半數(shù)以上的成員深受重癥肌無(wú)力,、慢病和殘障的困擾。

重癥肌無(wú)力（Myasthenia Gravis,，簡(jiǎn)稱(chēng)MG）是由神經(jīng)—肌肉接頭處傳導(dǎo)障礙引起的自身免疫性疾病,，癥狀包括眼瞼下垂、復(fù)視、四肢無(wú)力,、吞咽困難,、言語(yǔ)不清等。病情嚴(yán)重時(shí),，患者需要用呼吸機(jī)輔助呼吸,，甚至引發(fā)“重癥肌無(wú)力危象”，危及生命,。任何人都可能后天突然患病,，中青年女性是高發(fā)人群，往往潛伏于人的亞健康狀態(tài)期,。

根據(jù)香港中文大學(xué)深圳研究院罕見(jiàn)病真實(shí)世界數(shù)據(jù)實(shí)驗(yàn)室研究發(fā)布的《2022中國(guó)重癥肌無(wú)力患者健康報(bào)告》（以下簡(jiǎn)稱(chēng)《報(bào)告》）,，中國(guó)重癥肌無(wú)力發(fā)病率為6.8/百萬(wàn)，女性發(fā)病率略高,。住院死亡率為千分之14.69,，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等,。1672年,，英國(guó)醫(yī)生托馬斯·威利斯（Dr.Thomas Willis）首先描述了重癥肌無(wú)力的癥狀。1895年,，德國(guó)醫(yī)生弗里德里?！汤―r.Friedrich Jolly）首次用“myasthenis gravis pseudo-paralytic（假麻痹性重癥肌無(wú)力）”來(lái)命名。2018年5月22日,，國(guó)家衛(wèi)生健康委牽頭發(fā)布了《第一批罕見(jiàn)病目錄》,，共涉及121個(gè)罕見(jiàn)病病種，重癥肌無(wú)力在列,。

2013年2月8日,，張海連和清昭一同創(chuàng)辦了愛(ài)力，旨在為重癥肌無(wú)力患者提供一個(gè)相互慰藉的場(chǎng)所,，希望將疾病治療普通化,、病友康復(fù)常態(tài)化、生活工作正?；⑵占胺乐未蟊娀?。從2013年起,，每年6月15日交替舉辦中國(guó)重癥肌無(wú)力大會(huì)（雙數(shù)年）和中國(guó)重癥肌無(wú)力與神經(jīng)免疫醫(yī)藥創(chuàng)新公益高峰論壇大會(huì)（單數(shù)年，首屆于2021年舉辦）,。大會(huì)舉辦前,，全國(guó)各地的重癥肌無(wú)力患者通過(guò)報(bào)名，最終有200位左右齊聚現(xiàn)場(chǎng)。清昭告訴我,，最初舉辦大會(huì)時(shí),，大家見(jiàn)面第一件事就是擁抱，往往第一次擁抱都會(huì)淚流滿(mǎn)面,，哭兩三次,，再見(jiàn)面才變成笑容?！暗谝淮问强藿K于見(jiàn)到和自己一樣的人,，第二次哭是卸下心中各種各樣的委屈，第三次是笑以后的路有了陪伴,?！?/p>

開(kāi)幕式結(jié)束當(dāng)晚是名為“給力嘉年華”的文藝演出，大多數(shù)節(jié)目由病友完成,。在休息間,，我見(jiàn)到了當(dāng)晚的主持人馬妮，她也是一名重癥肌無(wú)力患者,。她穿著白色禮服,，一邊手作扇子扇風(fēng)，一邊與另一位主持人大策對(duì)臺(tái)本,。

2024年6月14日,，北京，與會(huì)嘉賓在第六屆中國(guó)重癥肌無(wú)力大會(huì)上共同啟動(dòng)“中國(guó)重癥肌無(wú)力患者多學(xué)科就診公益地圖”,，用數(shù)字化方式解決患者尋找醫(yī)院,、醫(yī)生的基本訴求（新華社/圖）

馬妮曾是湖北省襄陽(yáng)市歌舞劇團(tuán)的長(zhǎng)笛演奏員，1996年出現(xiàn)重癥肌無(wú)力癥狀,，誤診一年才確診,。病情穩(wěn)定后，她調(diào)入本地廣播電視臺(tái)做播音主持,，一度一個(gè)晚上主持4個(gè)欄目,。2000年，因工作強(qiáng)度過(guò)大病情復(fù)發(fā),。

她沖丙球,、打環(huán)磷酰胺、用激素,，一個(gè)月胖了好幾圈,。治療告一段落后，她花了一年半時(shí)間恢復(fù)身形,，重新出鏡,，主持一檔直播節(jié)目,。直播壓力大，她常失眠,，病情再次復(fù)發(fā),。她向領(lǐng)導(dǎo)提交了長(zhǎng)期病假條，開(kāi)始接受正規(guī)系統(tǒng)的治療,，現(xiàn)在在不影響身體的情況下做錄播節(jié)目和后期配音,，已與重癥肌無(wú)力共處28年。

“剛還跟愛(ài)力的工作人員聊天,，他們說(shuō)這幾天每天熬夜,。這病需要休息，有個(gè)伙伴說(shuō)這大會(huì)每辦一年就要休息好久,，但是每次還鉚足勁辦,。”馬妮說(shuō),，“我真是佩服她們,。”

她又聊起了一位12歲的患者鄒夢(mèng)遙,，“我上午還在跟遙遙聊天,，感覺(jué)小女孩現(xiàn)在心理狀態(tài)不是太好。小女孩到年紀(jì)了,，知道美了,，激素一吃身子胖起來(lái)，很容易有心理負(fù)擔(dān),?！?/p>

鄒夢(mèng)遙出生4個(gè)月后，家人發(fā)現(xiàn)她睡醒時(shí)眼睛睜得很大,，有時(shí)候卻睜不開(kāi),。輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，才在醫(yī)院診斷出重癥肌無(wú)力,，從此靠吃藥維持,。一歲半時(shí)，她父親在工地高空作業(yè)中摔下,，頭骨受傷,，被判定為智力殘疾。又過(guò)了一年半,，她的母親頂不住生活壓力離婚出走,。從此，她由爺爺奶奶照顧,。

爺爺奶奶有慢性病，靠務(wù)農(nóng)維持生計(jì)。鄒夢(mèng)遙和父親都是殘疾加低保,，每年民政和殘聯(lián)部門(mén)都給予一定數(shù)量的救助金,，她在學(xué)校每學(xué)期也享受助學(xué)金，成都市慈善會(huì)偶有書(shū)籍贈(zèng)送,。這些救助金勉強(qiáng)夠平時(shí)吃藥,，如果需要更多治療只能借錢(qián)。

鄒夢(mèng)遙的病情逐年加重,，四肢感到無(wú)力,，說(shuō)話和走路都不如從前，有時(shí)甚至沒(méi)力氣刷牙,。長(zhǎng)期吃藥導(dǎo)致她身材矮小,、體重肥胖、臉色不正常,，如此惡性循環(huán),。她知道自己生病后，越發(fā)暴躁,、孤僻,、自卑，很少主動(dòng)跟別人打招呼,。學(xué)校的老師回憶,，孩子其實(shí)很懂事，怕給家人添麻煩,，不會(huì)像小時(shí)候一樣撒嬌,，常默默做自己的事情。

鄒夢(mèng)遙喜歡畫(huà)畫(huà),，她很想去課外班學(xué)習(xí),，但家里經(jīng)濟(jì)條件有限，每次提出只得到奶奶的言語(yǔ)安慰,。這次大會(huì)的主視覺(jué)取材于她的畫(huà)作：彩虹夜空鋪滿(mǎn)白紙,，流云從底端劃過(guò)，星星散落四周,，像白鴿張開(kāi)翅膀,。

在上午舉辦的開(kāi)幕式中，鄒夢(mèng)遙最早上臺(tái),，主持人問(wèn)：“我們看到色彩,、看到生命，看到這么多綠色,，已經(jīng)看到了遙遙對(duì)于生命的熱愛(ài)和生活的熱愛(ài),，給我們說(shuō)一說(shuō)為什么會(huì)畫(huà)出這樣一道彩虹呢,？什么時(shí)候畫(huà)的？”遙遙回答：“因?yàn)槲以诩依餂](méi)有事干,，所以我就想著畫(huà)一幅畫(huà),。”主持人接著問(wèn)：“為什么要畫(huà)這個(gè)呢,？為什么是彩虹,？彩虹是你印象當(dāng)中這么多顏色的嗎？”遙遙面無(wú)表情地說(shuō)：“是的,?！?/p>

晚會(huì)開(kāi)始后，在《小小的夢(mèng)想》歌舞中,，鄒夢(mèng)遙現(xiàn)場(chǎng)繪制了一幅畫(huà),，她不發(fā)一言，但臉上終于有了笑容,。

嘉年華上每個(gè)節(jié)目的名字都宏大又昂揚(yáng),。為數(shù)不多的節(jié)目中穿插著嘉賓致辭和兩輪頒獎(jiǎng)，耗時(shí)幾乎與節(jié)目時(shí)間等長(zhǎng),。

細(xì)看節(jié)目,，光是詩(shī)朗誦就有三個(gè)（詩(shī)作都來(lái)自病友的作品），其中兩個(gè)表演者是同一批人,，節(jié)目分別名為《生命的力量》和《做最好的自己》,。同一個(gè)舞蹈演員表演了三個(gè)舞蹈節(jié)目，分別是《小小的夢(mèng)想》《關(guān)于孤獨(dú)那些事》和《舞動(dòng)生命》,。黑龍江的病友李采訪表演了脫口秀《愛(ài)的旅程》,，演到一半她忘詞了，在臺(tái)下觀眾的掌聲中完成演出,。一位健康演員的精致聲音跟其他節(jié)目仿佛不在同一個(gè)場(chǎng)域,。在一個(gè)耗時(shí)20分鐘的串燒表演中，一位患者表演了一段太極劍,，四位患者各唱了一首歌,，幾位患者合打了一套八段錦；最后在一位河南患者的豫劇選段《七品知縣賣(mài)紅薯》中結(jié)束,，他聲音微抖,，有點(diǎn)跑調(diào)，力竭作結(jié)：“常言道,，黑夜過(guò)去是明天,，大！步,！朝,！前,！”

臺(tái)下是全國(guó)各地趕來(lái)參會(huì)的患者，他們沒(méi)有吝惜一點(diǎn)掌聲,，有的甚至感動(dòng)落淚,。馬妮在休息室看節(jié)目單時(shí)說(shuō)：“患者們能表演什么呢？這已經(jīng)讓大家用盡全力,。”

這或許是重癥肌無(wú)力患者社會(huì)現(xiàn)狀的濃縮：竭盡全力在愛(ài)與生命的名目下努力活著,，在奇跡與茍延間喘息,。在非患者眼里，這一切值得尊重,、可以理解,，但無(wú)法感同身受。只有在同樣病情的患者眼中,，大家才能彼此喝彩,，歡笑哭泣，抱團(tuán)取暖,。就像第一個(gè)節(jié)目打下的基調(diào)——合唱歌曲《和你一樣》,。清昭嘴里的兩次痛哭與一次大笑，此刻擁有了更寬廣的隱喻,。

2024年6月14日,，北京，12歲的重癥肌無(wú)力患者夢(mèng)遙在“給力嘉年華”晚會(huì)現(xiàn)場(chǎng)繪畫(huà)（受訪者提供/圖）

誤診

開(kāi)幕式上,，和鄒夢(mèng)遙一起登臺(tái)的是愛(ài)力理事之一阿奔,。阿奔的母親是一位重癥肌無(wú)力患者。18年前,，她眼瞼無(wú)力,，去眼科看了一段時(shí)間也不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。一次復(fù)診時(shí),，同樓層的神經(jīng)內(nèi)科恰好有一位同名的患者,，她聽(tīng)錯(cuò)后進(jìn)入，誤打誤撞,得以確診,，開(kāi)始接受治療,，至今已經(jīng)17年。10年前,，他和母親走進(jìn)了首屆重癥肌無(wú)力大會(huì),，耳聞目睹了近兩萬(wàn)名病友與疾病共存的長(zhǎng)路。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院是眼科專(zhuān)科醫(yī)院,，該院神經(jīng)內(nèi)科主任,、主任醫(yī)師王佳偉回憶,，很多病人到眼科就診，但眼瞼無(wú)力實(shí)際上不單純是眼睛有問(wèn)題,，只是病人沒(méi)有發(fā)現(xiàn),。“我們也確實(shí)跟眼科,、其他學(xué)科做了很多的溝通,，很多患者早期被診斷為眼科疾病，治療完全不一樣,?！蓖跫褌フf(shuō)。

大多數(shù)患者沒(méi)有阿奔的母親這般幸運(yùn),，誤診是大部分重癥肌無(wú)力患者的首要困境,。根據(jù)《報(bào)告》，受訪患者中有58.3%的患者曾被誤診,，多被誤診為眼部疾病,、感冒/鼻炎/咽喉炎、頸椎病,、心理疾病等,。不少重癥肌無(wú)力患者都有過(guò)輾轉(zhuǎn)多個(gè)醫(yī)院、城市求醫(yī)的經(jīng)歷,。他們?cè)诼L(zhǎng)的誤診中耽誤了最佳治療時(shí)機(jī),。

薇薇就曾遭遇誤診。2018年,，薇薇眼瞼有些下垂,，視物不太清楚；2019年,，同事告訴她,，聽(tīng)她講話像含著一口水，她才意識(shí)到自己言語(yǔ)有些囫圇,。她以為是工作壓力大,，加上有些地包天，或許因此受影響,。她去醫(yī)院查了心肝脾肺腎,，做了腦部CT，醫(yī)生診斷為抑郁癥,，建議她做心理疏導(dǎo),。“我覺(jué)得我很開(kāi)朗，沒(méi)有（抑郁癥）,?！鞭鞭辈徽J(rèn)同醫(yī)生的診斷。

到2022年上半年,，她與人溝通已經(jīng)需要借助紙和筆,，眼睛幾乎睜不開(kāi)，吃飯不停地噎住,，喝口水也會(huì)被嗆,。她改吃流食，一小口一小口喝,，依然止不住咳嗽,，液體從鼻孔流出。她迅速消瘦,，1.72米的身高體重剛過(guò)80斤。她再次就診,，因?yàn)樽呗凡环€(wěn),，在北京又沒(méi)有親人，她請(qǐng)了一位陪診,。做了一系列檢查后依然沒(méi)有結(jié)果,，陪診建議她改去宣武醫(yī)院，“那里神經(jīng)內(nèi)科比較好,?！笨床『螅_診重癥肌無(wú)力,。

2024年6月14日,，北京，重癥肌無(wú)力患者薇薇分享自己的故事（受訪者提供/圖）

“過(guò)去,，很多城市的醫(yī)生都不知道有這個(gè)病,，有的醫(yī)院甚至連神經(jīng)內(nèi)科都沒(méi)有?！鼻逭颜f(shuō),，20年前，她也曾被誤診,。那時(shí),，國(guó)內(nèi)對(duì)重癥肌無(wú)力的認(rèn)知遠(yuǎn)不如現(xiàn)在。北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師殷劍1999年入職,，在他印象中,，剛畢業(yè)時(shí)全國(guó)做重癥肌無(wú)力的大夫非常少，即使在北京也只有兩家醫(yī)院在收,。

2001年入夏,，26歲的清昭突然口齒不清,、全身疲勞，而她已長(zhǎng)期無(wú)力,。她跑遍了煙臺(tái)市各大醫(yī)院檢查,，分別被診斷為面癱、頸椎病,、線粒體和精神病,。2002年春節(jié)，她終于在外地一家醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科被確診為重癥肌無(wú)力,。病情已經(jīng)蔓延到全身,，吃饅頭用牛奶泡爛下咽還會(huì)被噎，吃一小碗雞蛋羹需要兩個(gè)小時(shí),，喝水會(huì)從鼻腔倒流,，腿邁不上樓梯。盡管通過(guò)治療穩(wěn)住了病情,，但她的面部和喉嚨的肌無(wú)力已經(jīng)難以逆轉(zhuǎn),。她本是一名記者，疾病讓她再無(wú)法清晰表達(dá),。遇到K,、J、Q等依靠喉部和兩頰肌肉發(fā)聲的聲母,，她用盡力氣也難使之振動(dòng)摩擦,，只能以平滑的“A、O,、E,、I、U,、ü”代替,。一天夜里，她看著月亮,，寫(xiě)下“風(fēng)清秋塘晚,，月昭苦蓮心”，從中取了筆名“清昭”,。

早期重癥肌無(wú)力癥狀集中在眼外肌無(wú)力（約70%-80%）,，表現(xiàn)為眼瞼下垂、睜眼無(wú)力,、斜視,、復(fù)視等；骨骼肌受累導(dǎo)致的疲勞和肌無(wú)力，通常表現(xiàn)為晨輕暮重,，活動(dòng)或勞動(dòng)后癥狀加重,，休息后減輕。感冒,、過(guò)度疲勞,、月經(jīng)、妊娠,、精神刺激,、預(yù)防接種等也常常使病情加重；面肌,、咀嚼肌,、咽喉肌、頸肌受累（約5%-15%）,，主要表現(xiàn)為閉眼不全,、表情淡漠、苦笑面容,、不能鼓腮或吹氣,、咀嚼無(wú)力、吞咽困難,、飲水嗆咳等。

而一旦成功進(jìn)入了神經(jīng)內(nèi)科的診室,，患者的確診幾率將大大提升,。醫(yī)生聽(tīng)了阿奔母親的病癥自述，為她做了新斯的明試驗(yàn)（肌內(nèi)注射1-1.5mg新斯的明針劑,，若注射藥物后原來(lái)無(wú)力部位肌力改善,，則為新斯的明試驗(yàn)呈陽(yáng)性），不到半小時(shí)便確診,，進(jìn)入系統(tǒng)的治療流程,。

抗體檢測(cè)是另一種確診手段，包括抗乙酰膽堿受體的抗體（簡(jiǎn)稱(chēng)AChR抗體）,、抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗體（抗MuSK抗體）,、抗橫紋肌抗體（包括抗titin抗體、抗RyR抗體等）,、LRP4抗體和其他未知抗體等,。對(duì)患者來(lái)說(shuō)，進(jìn)行抗體檢測(cè)對(duì)評(píng)估方案,、治療效果及是否采取胸腺切除術(shù)都具有重要的參考價(jià)值,。薇薇最終確診的就是重癥肌無(wú)力遲發(fā)重癥型-MuSK抗體陽(yáng)性。

此外，還有胸部CT掃描（重癥肌無(wú)力患者中約70%的患者有胸腺增生性改變,，約10%的患者伴有胸腺瘤）,、單纖維肌電圖（以記錄單一肌纖維的動(dòng)作電位進(jìn)行診斷。當(dāng)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)異常時(shí),，傳導(dǎo)的時(shí)間會(huì)發(fā)生異常性的增加,。在所有重癥肌無(wú)力的檢查中，單纖維肌電圖靈敏度最高）,、重復(fù)電頻刺激（利用每秒3-5次的電流刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng),，記錄復(fù)合肌肉動(dòng)作的反應(yīng)電位振幅變化的情況。正常情況下肌肉電位振幅不會(huì)有衰退的現(xiàn)象,，若患者神經(jīng)肌肉接頭處有病變時(shí),，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位振幅就會(huì)逐漸衰減。國(guó)內(nèi)以第4或5波比第1波振幅衰減達(dá)10%為陽(yáng)性）等,。

北京愛(ài)力重癥肌無(wú)力罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心社群服務(wù)主管,、重癥肌無(wú)力患者小喵（南方人物周刊記者 梁辰/圖）

確診后，根據(jù)每位患者的癥狀和類(lèi)型,，醫(yī)生會(huì)選擇不同的治療方法,。目前，重癥肌無(wú)力的治療以膽堿酯酶抑制劑,、糖皮質(zhì)激素,、免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白,、血漿置換和胸腺瘤切除為主,。醫(yī)學(xué)界在單抗類(lèi)藥物和生物靶向藥方面也取得了重要進(jìn)展?！?014年大部分地區(qū)都沒(méi)有將重癥肌無(wú)力納入大慢特門(mén)診,，現(xiàn)在1/3的地區(qū)已經(jīng)有了?！鼻逭颜f(shuō),。

殷劍研究重癥肌無(wú)力二十余年，他將中國(guó)重癥肌無(wú)力的治療歷程分為1990年代,、2000年,、2008年和2018年至今四個(gè)階段。1990年代只有溴比斯的明,、新斯的明和血漿置換,。2000年后有了丙球，同時(shí)有大量國(guó)外先進(jìn)藥品和國(guó)內(nèi)仿制藥的應(yīng)用,。引進(jìn)最多的藥是硫唑嘌呤,、嗎替麥考酚酯和他克莫司,，解決了很多病友的實(shí)際痛苦。2012年引進(jìn)了利妥昔單抗,，2023年艾加莫德和依庫(kù)珠單抗也在中國(guó)上市并進(jìn)入醫(yī)保,。“目前中國(guó)重癥肌無(wú)力患者擁有的全部治療線,，我覺(jué)得已經(jīng)跟日美德在一個(gè)水平線上,，”殷劍介紹，“雖然中國(guó)重癥肌無(wú)力的武器不少,，但覆蓋率比較低,，我們病患的生活質(zhì)量仍然低于西方的患病群體。我們病患的預(yù)期壽命比西方短7到8年,，要做的事情還很多,。醫(yī)生需要幫助患者在亂花漸欲迷人眼的時(shí)候進(jìn)行選擇。當(dāng)下既是最好的時(shí)代,，也可能是最混亂的一個(gè)時(shí)代,。”

《報(bào)告》摸底了患者的經(jīng)濟(jì)能力,。調(diào)研結(jié)果中,，40.9%的患者沒(méi)有收入，而在有收入的患者當(dāng)中,，個(gè)人月收入平均數(shù)為4426元,，中位數(shù)為3000元；家庭可支配月收入平均數(shù)為6503.8元,，中位數(shù)為2000元,；患者多使用溴吡斯的明、激素等價(jià)格較低的藥物,，而免疫球蛋白,、血漿置換這些比較貴的治療方式,，使用者不到前者的十分之一,。

北京愛(ài)力重癥肌無(wú)力罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心創(chuàng)始人、重癥肌無(wú)力患者清昭 （南方人物周刊記者 梁辰/圖）

危象

香港中文大學(xué)深圳研究院副研究員董咚從2016年開(kāi)始調(diào)研重癥肌無(wú)力患者的生存狀況,。根據(jù)他的調(diào)研結(jié)果,，重癥肌無(wú)力全球患病率為150-250/百萬(wàn)，預(yù)估年發(fā)病率為4-10/百萬(wàn),，中國(guó)重癥肌無(wú)力發(fā)病率為6.8/百萬(wàn),。在中國(guó)，重癥肌無(wú)力的確診低于世界其他國(guó)家,，但是確診之后如何控制病情,、管理自己是一個(gè)難題,。“大家有很強(qiáng)烈的病恥感,，會(huì)陷入到一種心理狀態(tài)：我生病了什么都不能干,，必須把這個(gè)病治好才能回歸正常生活。在其他國(guó)家,，可能覺(jué)得生病是生活的一部分,，沒(méi)有一個(gè)百分之百健康的人在這世界上活著，我可以在治病的同時(shí)處理我生命中其他的所有事情,?！?/p>

患者小喵曾在“病恥感”的陰影下生活。她的父親在2001年確診了重癥肌無(wú)力,，家中常備氧氣瓶以防止她呼吸衰竭,。父親時(shí)常像面條一樣癱軟在沙發(fā)上。她家住二樓,，父親不知多少次從樓梯摔下,。就醫(yī)時(shí)，家人特地叫了一輛小轎車(chē),，父親甚至無(wú)法跨上車(chē)的門(mén)檻,。小喵從初二到大學(xué)，父親幾乎每年發(fā)作一次,，每次都用大劑量的激素沖擊,，輔以中醫(yī)治療。父親像充氣球一樣胖起來(lái),，1.7米的個(gè)子體重超過(guò)170斤,。小喵家原本經(jīng)營(yíng)著一家日用品商店，父親生病后無(wú)法進(jìn)貨,，母親開(kāi)始主外,，家庭氛圍也發(fā)生變化?！皼](méi)有以前那么多歡樂(lè),。”小喵說(shuō),，盡管父親臉上也常掛著笑容,，但那是屬于重癥肌無(wú)力患者的面容：因?yàn)榧∪鉄o(wú)力，皮笑肉不笑,，好不容易動(dòng)了一下,，笑著像在哭。

因此,，當(dāng)小喵出現(xiàn)眼瞼下垂癥狀,、復(fù)視和苦笑面容時(shí),，她的第一反應(yīng)是逃避?！拔掖_信我患病了,，應(yīng)該去神經(jīng)內(nèi)科確診，但我非常不愿意,。好像不拿到診斷通知書(shū),，我就沒(méi)有患病?！彼踔两o自己找了一個(gè)解決方案：找給父親開(kāi)藥的中醫(yī)醫(yī)生,，為自己開(kāi)相同的藥。這樣一直延續(xù)到她懷孕前,，同時(shí)確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡和重癥肌無(wú)力才開(kāi)始系統(tǒng)治療,。醫(yī)生告訴她，一些罕見(jiàn)病有血親易感性,，她比正常人更容易生病一些,。父親同樣確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，她的奶奶有另一種免疫疾病干燥綜合征,。病友薇薇的情況相似,，她的姐姐因罕見(jiàn)病離世。

2024年6月12日,，北京,，重癥肌無(wú)力患者進(jìn)行賦能互動(dòng)游戲（受訪者提供/圖）

如果長(zhǎng)期得不到系統(tǒng)、正確的治療或是受到其他誘因刺激,，重癥肌無(wú)力患者有可能發(fā)展到最糟糕的階段——危象,。重癥肌無(wú)力危象是重癥肌無(wú)力病情獨(dú)有的一種進(jìn)展階段，是由于患者肌肉疲勞無(wú)力癥狀的急速進(jìn)展,，發(fā)生呼吸肌和延髓支配肌嚴(yán)重受累,，迅速出現(xiàn)呼吸肌的麻痹，導(dǎo)致不能維持呼吸功能的緊急狀態(tài),?；颊呖赡艹霈F(xiàn)四肢癱瘓、嚴(yán)重窒息,、構(gòu)音嚴(yán)重不清,、無(wú)法吞咽導(dǎo)致不能進(jìn)食,、喝水等最嚴(yán)重的癥狀,，如果不及時(shí)搶救，將嚴(yán)重危及患者的生命,。危象是重癥肌無(wú)力致死的主要原因,。

空軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任常婷從2007年讀博士起就開(kāi)始做重癥肌無(wú)力的課題,，長(zhǎng)期投入神經(jīng)免疫的研究和臨床工作，她總結(jié)：重癥肌從無(wú)力發(fā)現(xiàn)至今已有三百多年的歷史,。1934年6月,，英國(guó)女醫(yī)生瑪麗·沃克在醫(yī)學(xué)雜志《柳葉刀》上發(fā)表了世界上第一篇有關(guān)治療重癥肌無(wú)力的文章，標(biāo)志重癥肌無(wú)力第一次有了治療的方法,，開(kāi)始使用對(duì)癥藥物溴比斯的明,。這一時(shí)期沒(méi)有免疫抑制劑，病人危象發(fā)生的危險(xiǎn)非常大,，一個(gè)肌無(wú)力的危象可能就會(huì)致死,，“那時(shí)候我們就追求生存率，讓患者不要發(fā)生危象,，或者發(fā)生危象能救治過(guò)來(lái),。”后來(lái)糖皮質(zhì)激素,、硫唑嘌呤等投入治療,，再后來(lái)又有包括他克莫司、嗎替麥考酚酯,、環(huán)孢素非激素類(lèi)的免疫制劑被使用,，加上靶向免疫治療、細(xì)胞治療等新的治療方法出現(xiàn),，因藥物導(dǎo)致的危象發(fā)生的幾率已經(jīng)降低,。

心理和外界刺激成為危象的主要誘因?！爸匕Y肌無(wú)力很奇怪,，不是你管理得好它就乖乖聽(tīng)話?！倍苏f(shuō),。在她調(diào)研的1003名患者中，有317名發(fā)生過(guò)危象,。危象發(fā)生后,，最常見(jiàn)的措施是進(jìn)入ICU治療。

清昭,、小喵,、薇薇都有過(guò)危象發(fā)生、失去意識(shí),、醒來(lái)后發(fā)現(xiàn)自己躺在ICU病床的經(jīng)歷,。

2009年，清昭的父親去世,，她的情緒受到影響,，冬天又患上感冒引發(fā)肺炎,，繼而導(dǎo)致危象，在ICU搶救19天,。醒來(lái)時(shí)身上插著各種管子,，瘦到只有59斤，全身只有眼睛和拇指能動(dòng),，分不清白天黑夜,。

2024年6月15日，北京,，心理工作坊的助教老師（右）傾聽(tīng)重癥肌無(wú)力患者講述故事（受訪者提供/圖）

小喵在懷孕之初病情穩(wěn)定,，到了第六個(gè)月?tīng)顟B(tài)呈斷崖式下跌，脖子舉不起來(lái),，面條咬不動(dòng),，每頓飯都要讓丈夫喂，平時(shí)靠呼吸機(jī)輔助呼吸,。分娩前,，醫(yī)生評(píng)估她無(wú)法順產(chǎn)，決定剖宮產(chǎn),。她入院等待排期,，還沒(méi)等到手術(shù)，羊水提前破了,。她靠輸氧管也無(wú)法順暢呼吸,，發(fā)生危象，緊急分娩,。由于對(duì)這個(gè)疾病的陌生,，醫(yī)生注射的麻藥是重癥肌無(wú)力患者的禁忌藥，小喵出現(xiàn)了呼吸衰竭,?！拔曳浅Ｇ宄馗惺艿缴诹魇牛乇锏眯菘诉^(guò)去了,。我就記得以前在網(wǎng)上看到過(guò)這樣的說(shuō)法,，人最后消失的是聽(tīng)覺(jué)，我驗(yàn)證了一下確實(shí)是這樣,?！毙∵骰貞洝?/p>

她和剛出生的孩子都被送進(jìn)ICU,，最終經(jīng)搶救恢復(fù)了生命體征,。

薇薇在2022年確診后感染了新冠，出現(xiàn)危象，呼吸困難,，幾近窒息。她長(zhǎng)期獨(dú)居,，只能靠電話求生,。聯(lián)系床位時(shí)，對(duì)方根本聽(tīng)不懂她在講什么,，即便聽(tīng)清了又不知道這是什么病,。“很絕望,，覺(jué)得我可能就享年35歲了,。”薇薇說(shuō),。她聯(lián)系了愛(ài)力,，幾經(jīng)協(xié)調(diào)，終于住進(jìn)北京醫(yī)院的ICU,，進(jìn)行血漿置換等一系列搶救措施——往大腿深動(dòng)脈插幾根管子,，把身體的血液換出來(lái)?！皳Q的時(shí)候昏天暗地,，又惡心、又疼,、又頭暈,、又發(fā)麻?！彼×税雮€(gè)月院,，終于恢復(fù)了正常的行動(dòng)能力。

重癥肌無(wú)力危象有急,、重,、險(xiǎn)、可治的特點(diǎn),，只要及時(shí)搶救治療,，就能挽救患者生命。

2024年6月16日,，“愛(ài)力·冠軍一起走”徒步活動(dòng),，清昭（右一）與重癥肌無(wú)力患者小組在北京鳥(niǎo)巢前合影（受訪者提供/圖）

康復(fù)

重癥肌無(wú)力是一種慢性病，患者經(jīng)過(guò)治療后能夠回歸正常的社會(huì)生活,，可治療但無(wú)法痊愈,。根據(jù)國(guó)內(nèi)神經(jīng)科專(zhuān)家制定的療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)，重癥肌無(wú)力治療狀態(tài)分為五級(jí)：臨床治愈，臨床癥狀和體征消失,，能正常生活,、學(xué)習(xí)和工作，停用一切治療重癥肌無(wú)力的藥物,，三年以上無(wú)復(fù)發(fā),；臨床近期治愈，臨床癥狀和體征消失,，能正常生活,、學(xué)習(xí)和工作，停用一切治療重癥肌無(wú)力的藥物或藥量減少四分之三以上,，一個(gè)月以上無(wú)復(fù)發(fā),；顯效，臨床癥狀和體征有明顯好轉(zhuǎn),，能自理生活,、堅(jiān)持學(xué)習(xí)或一定量的工作，治療重癥肌無(wú)力藥物的藥量減少二分之一以上,，一個(gè)月以上無(wú)復(fù)發(fā),；好轉(zhuǎn)，臨床癥狀和體征有好轉(zhuǎn),，生活自理能力有改善,，治療重癥肌無(wú)力藥物的用量減少四分之一以上，一個(gè)月以上無(wú)復(fù)發(fā),；無(wú)效,，臨床癥狀和體征無(wú)好轉(zhuǎn)，甚至惡化,。

在當(dāng)前的治療中,，醫(yī)生可能用“美國(guó)重癥肌無(wú)力基金會(huì)（MGFA）臨床分型及定量評(píng)分（QMG）”或“許賢豪北京醫(yī)院臨床絕對(duì)相對(duì)評(píng)分”來(lái)評(píng)價(jià)療效。自評(píng)量表中包含：側(cè)平舉,、直腿抬高,、仰臥抬頭、呼吸,、言語(yǔ),、咀嚼吞咽等6個(gè)條目，得分越低病情越輕,，得分越高病情越重,。這是一個(gè)特別適用于全身型重癥肌無(wú)力患者的自評(píng)工具，能夠敏感反映病情變化,，可以長(zhǎng)期使用,。

香港理工大學(xué)康復(fù)治療科學(xué)系的徐幻教授長(zhǎng)期從事康復(fù)訓(xùn)練的研究，他在對(duì)重癥肌無(wú)力患者的生活質(zhì)量家庭負(fù)擔(dān)心理狀況的研究中發(fā)現(xiàn)，康復(fù)訓(xùn)練對(duì)于重癥肌無(wú)力患者的生活質(zhì)量和心理健康都有很大的提升,。但在國(guó)內(nèi)的語(yǔ)境下,，患者對(duì)西醫(yī)康復(fù)中的物理治療、作業(yè)治療和言語(yǔ)治療等概念很陌生,，對(duì)康復(fù)的理解主要集中在傳統(tǒng)中醫(yī)角度下的康復(fù)保健措施,，如八段錦,、五禽戲和梅花針等,。

董咚在調(diào)研探索患者的康復(fù)需求時(shí),，很多患者提到,，開(kāi)發(fā)出針對(duì)重癥肌無(wú)力患者的康復(fù)課程或者訓(xùn)練很有必要,。但考慮到經(jīng)濟(jì)原因，大部分患者的收入主要花在看病,、治療,、吃藥上，對(duì)康復(fù)訓(xùn)練的支出意愿較小,。

看中醫(yī)成為患者在病情穩(wěn)定后的選擇之一,。據(jù)《報(bào)告》，有31.7%的人接受過(guò)中醫(yī)理療,，最常見(jiàn)的是艾灸,，占65.3%。薇薇現(xiàn)在每半年到一年打一次利妥昔單抗注射液,，同時(shí)吃中藥調(diào)理,。這對(duì)她來(lái)說(shuō)挺有效，“起碼看起來(lái)像個(gè)正常人,，我以前礦泉水的瓶蓋都擰不開(kāi)?，F(xiàn)在……也就能擰開(kāi)一瓶礦泉水?！弊畛跛约杭逯兴?，但有次看到藥里有蜈蚣和蝎子，就選擇代煎了,。

貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師,、教授況時(shí)祥一直在中醫(yī)領(lǐng)域研究重癥肌無(wú)力的治療。他總結(jié),，中醫(yī)治療重癥肌無(wú)力從1950年代就開(kāi)始了,，到了20世紀(jì)后30年主要是一些病例的臨床經(jīng)驗(yàn)，開(kāi)展了一些老中醫(yī)經(jīng)驗(yàn)的研究,。到21世紀(jì)中醫(yī)在重癥肌無(wú)力領(lǐng)域的研究有比較大的進(jìn)展,，涌現(xiàn)了多個(gè)高質(zhì)量的研究團(tuán)隊(duì)，進(jìn)行了系統(tǒng)的臨床或者基礎(chǔ)研究，開(kāi)展重癥肌無(wú)力的危象治療觀察,。湖北的楊明山教授著重研究中藥在重癥肌無(wú)力治療的哪一個(gè)階段,、哪一個(gè)類(lèi)型比較適用、對(duì)臨床指導(dǎo)價(jià)值比較大,。

自2011年至今,，國(guó)內(nèi)從事重癥肌無(wú)力治療的中醫(yī)醫(yī)生比較多，而且開(kāi)展相關(guān)的觀察更多,，很多專(zhuān)家在系統(tǒng)參考中醫(yī)或者中西醫(yī)結(jié)合治療重癥肌無(wú)力的規(guī)律,。“總體來(lái)講,，中醫(yī)治療或者中西醫(yī)結(jié)合治療,，在調(diào)節(jié)免疫、緩解臨床癥狀,、改善病人全身狀況上效果比較顯著,。但這方面的研究缺乏系統(tǒng)的、科學(xué)的,、完整的觀察計(jì)劃,，所以從結(jié)果來(lái)說(shuō)說(shuō)服力不是很夠?！睕r時(shí)祥說(shuō),。

患病后，做公益成為一些病友的人生選擇,。病情穩(wěn)定后,，薇薇成為了愛(ài)力的一名關(guān)懷員，為患者提供心理支持,。同時(shí)進(jìn)入了人生新階段——?jiǎng)?chuàng)業(yè),。她的公司主營(yíng)3D模型打印，能將客戶(hù)想要留存的照片實(shí)體化,?！昂芏嗳讼胗涗洰?dāng)下的美好或者回憶過(guò)去?！鞭鞭闭f(shuō),。但她沒(méi)有給自己打，“我已經(jīng)很久沒(méi)拍照了,?！彼ㄒ幌氪虻氖且粡埲腋＃职?、媽媽和姐姐都在,，“但那已經(jīng)是二十多年前的事了,。”她母親早逝,，父親另有家庭,，姐姐早年因罕見(jiàn)病離世，自己則經(jīng)歷了喪子和離婚,，獨(dú)身多年,。

薇薇的朋友圈偶爾也會(huì)有照片，但她會(huì)用修圖軟件處理過(guò)再發(fā),，與她的頭像風(fēng)格一致,，眼睛比常人大幾倍，看不出真實(shí)摸樣,。

在大會(huì)上,，我見(jiàn)到了薇薇。她瘦削,、高挑,，眼睛大,，留著短發(fā),，妝容精致，沒(méi)有任何重癥肌無(wú)力患者的明顯表征,。那一刻,，我很想拉著她拍張照。

清昭在確診后經(jīng)歷了一段低潮期,，她長(zhǎng)期臥床,，跟每個(gè)年輕的重癥肌無(wú)力患者一樣，絕望,、不甘,、折騰、委屈,。她曾對(duì)父母發(fā)脾氣,、斷絕與外部的一切聯(lián)系，一度想跳樓,。母親告訴她：只要你爬得到窗戶(hù)你就跳,。完了又安慰她：“好死不如賴(lài)活著，只要活著就有希望,?！边@成為清昭多年的行為準(zhǔn)則。

2024年6月16日,，北京,，“愛(ài)力·冠軍一起走”徒步活動(dòng),，殘奧會(huì)射箭冠軍高芳霞（右一）與重癥肌無(wú)力患者一同參觀奧運(yùn)博物館（受訪者提供/圖）

寫(xiě)作成為她情緒的重要出口，她給多家雜志撰稿,，也在網(wǎng)絡(luò)上發(fā)文,。2004年，她開(kāi)始在網(wǎng)絡(luò)上參加地方公益活動(dòng),。2006年,，她促成了國(guó)內(nèi)第一次重癥肌無(wú)力病友的線下活動(dòng)。2009年,，她因危象住進(jìn)ICU,，煙臺(tái)媒體和公益圈為她籌集了9萬(wàn)余元善款。從ICU出來(lái)后,，她立志余生為社會(huì)貢獻(xiàn)自己的價(jià)值,。

2010年，清昭發(fā)起了以女性重癥肌無(wú)力患者為主要成員的愛(ài)力感恩文字工作室,，為多家女性雜志撰稿,，帶團(tuán)隊(duì)承接名著編譯青少版、旅游地理等一些書(shū)稿工作,。2012年2月8日,，她溝通二十多位網(wǎng)絡(luò)病友，倡議建立重癥肌無(wú)力患者組織,。這是愛(ài)力的雛形,。她做培訓(xùn)、去演講,，參加各種論壇和活動(dòng),，在公共場(chǎng)所主動(dòng)發(fā)言，想吸引更多人關(guān)注公益,。構(gòu)音障礙反倒成為她的辨識(shí)標(biāo)志之一,。

2012年9月，她選擇到北京全職運(yùn)營(yíng)機(jī)構(gòu),，靠資助人每月捐贈(zèng)的1000元和兼職做雜志編輯的收入生活,。2013年2月8日，愛(ài)力在北京民政局正式注冊(cè),，旨在幫助更多的重癥肌無(wú)力患者康復(fù),，減少誤區(qū)，緩解各種壓力,，為這個(gè)群體回歸社會(huì)尋得更多出路,。

愛(ài)力創(chuàng)辦人清昭和張海連將精力投入公益，清昭負(fù)責(zé)案頭工作,，張海連負(fù)責(zé)對(duì)外聯(lián)絡(luò),。他們倡導(dǎo)了首個(gè)“6·15重癥肌無(wú)力關(guān)愛(ài)日”的發(fā)起,，舉辦了6屆中國(guó)重癥肌無(wú)力大會(huì)，發(fā)布6次中國(guó)重癥肌無(wú)力患者生存報(bào)告與相關(guān)研究報(bào)告,。

董咚說(shuō)：“在中國(guó),，疾病不是一個(gè)單純的醫(yī)學(xué)問(wèn)題，更是一個(gè)社會(huì)問(wèn)題,。社會(huì)的其他層面會(huì)影響到疾病的管理和控制,。我們?cè)诠残l(wèi)生領(lǐng)域會(huì)認(rèn)為疾病本身不是一個(gè)生理問(wèn)題，有社會(huì)的,、心理的各種因素在互相聯(lián)動(dòng),，最后影響到身體健康的表現(xiàn)?！?/p>

6月16日上午,，本屆大會(huì)來(lái)到最后一項(xiàng)活動(dòng)：6.15公里徒步。這天北京溫度超過(guò)32℃,，對(duì)重癥肌無(wú)力患者們不太友好,。為防萬(wàn)一，大會(huì)從一開(kāi)始就有醫(yī)生和護(hù)士團(tuán)隊(duì)駐守在旁,。早在2015年,，愛(ài)力就舉辦過(guò)一次“微笑梅里-罕見(jiàn)的行走”活動(dòng)，由4名重癥肌無(wú)力患者和8名愛(ài)心公眾,、志愿者組成的“愛(ài)力勇士隊(duì)”啟程前往云南,，沿古老的梅里雪山轉(zhuǎn)山路線,，完成為期5天,、平均海拔達(dá)3100米、累計(jì)上升4000米,、總里程達(dá)9萬(wàn)米的艱苦行走,。行走的難度，相當(dāng)于5天中每天徒步攀登一次泰山,。

臨近出發(fā)時(shí),，張海連因意外無(wú)法成行，這成為他在愛(ài)力期間最大的遺憾,。登山是張海連熱衷的活動(dòng),，原本是畫(huà)家的他病后通過(guò)戶(hù)外康復(fù)成為領(lǐng)隊(duì)，曾立志登100座千米以上的山峰為病友加油,。他不止一次說(shuō)過(guò)：“真正進(jìn)入大山,，只要還活著，就不會(huì)趴在路上,。人生也一樣,，只要還活著,，就要繼續(xù)前進(jìn)?！?017年1月11日,，他因一場(chǎng)意外而去世，永遠(yuǎn)停下了腳步,。但愛(ài)力沒(méi)有停止徒步活動(dòng),，先后辦過(guò)多次帶領(lǐng)患者和志愿者共同戶(hù)外徒步的活動(dòng)，包括帶一百多名病友登上長(zhǎng)城,。清昭說(shuō)：“病痛可以帶走力量,，但帶不走信念和勇氣?！?/p>

6月16日,，他們?cè)俅纬霭l(fā)。

（阿奔,、小喵,、薇薇為化名。文中圖片已獲得患者授權(quán),。感謝付唯辰,、顏璽在采訪中提供的幫助。）