重癥肌無力患者鄒夢遙畫的彩虹（受訪者提供/圖）

“給力嘉年華”

2024年6月14日,，我走進了北京鳥巢旁一家酒店的會場,。未來三天,，這里將召開第六屆中國重癥肌無力大會,，舉辦第10個“6·15重癥肌無力關愛日”有關活動,。10年前,，在北京市民政局,、北京市社工委的支持下,，由北京愛力重癥肌無力罕見病關愛中心（以下簡稱“愛力”）聯合全國重癥肌無力患者、醫(yī)生,、政府,、媒體與社會公眾，在鳥巢舉辦了國際上首個“6·15重癥肌無力關愛日”活動,。

工作間里,，愛力的成員正在為第二天的開幕式忙碌,。愛力是國內唯一一家深度服務于中國重癥肌無力患者的機構，創(chuàng)辦人張海連和清昭皆是患者,。至今,，組織內仍有半數以上的成員深受重癥肌無力、慢病和殘障的困擾,。

重癥肌無力（Myasthenia Gravis,，簡稱MG）是由神經—肌肉接頭處傳導障礙引起的自身免疫性疾病，癥狀包括眼瞼下垂,、復視,、四肢無力、吞咽困難,、言語不清等,。病情嚴重時，患者需要用呼吸機輔助呼吸,，甚至引發(fā)“重癥肌無力危象”,，危及生命。任何人都可能后天突然患病,，中青年女性是高發(fā)人群,，往往潛伏于人的亞健康狀態(tài)期。

根據香港中文大學深圳研究院罕見病真實世界數據實驗室研究發(fā)布的《2022中國重癥肌無力患者健康報告》（以下簡稱《報告》）,，中國重癥肌無力發(fā)病率為6.8/百萬,，女性發(fā)病率略高。住院死亡率為千分之14.69,，主要死亡原因包括呼吸衰竭,、肺部感染等。1672年,，英國醫(yī)生托馬斯·威利斯（Dr.Thomas Willis）首先描述了重癥肌無力的癥狀,。1895年，德國醫(yī)生弗里德里?！汤―r.Friedrich Jolly）首次用“myasthenis gravis pseudo-paralytic（假麻痹性重癥肌無力）”來命名,。2018年5月22日，國家衛(wèi)生健康委牽頭發(fā)布了《第一批罕見病目錄》,，共涉及121個罕見病病種,，重癥肌無力在列。

2013年2月8日,，張海連和清昭一同創(chuàng)辦了愛力,，旨在為重癥肌無力患者提供一個相互慰藉的場所，希望將疾病治療普通化、病友康復常態(tài)化,、生活工作正?；⑵占胺乐未蟊娀?。從2013年起,，每年6月15日交替舉辦中國重癥肌無力大會（雙數年）和中國重癥肌無力與神經免疫醫(yī)藥創(chuàng)新公益高峰論壇大會（單數年，首屆于2021年舉辦）,。大會舉辦前，全國各地的重癥肌無力患者通過報名,，最終有200位左右齊聚現場,。清昭告訴我，最初舉辦大會時,，大家見面第一件事就是擁抱,，往往第一次擁抱都會淚流滿面，哭兩三次,，再見面才變成笑容,。“第一次是哭終于見到和自己一樣的人,，第二次哭是卸下心中各種各樣的委屈,，第三次是笑以后的路有了陪伴?！?/p>

開幕式結束當晚是名為“給力嘉年華”的文藝演出,，大多數節(jié)目由病友完成。在休息間,，我見到了當晚的主持人馬妮,，她也是一名重癥肌無力患者。她穿著白色禮服,，一邊手作扇子扇風,，一邊與另一位主持人大策對臺本。

2024年6月14日,，北京,，與會嘉賓在第六屆中國重癥肌無力大會上共同啟動“中國重癥肌無力患者多學科就診公益地圖”，用數字化方式解決患者尋找醫(yī)院,、醫(yī)生的基本訴求（新華社/圖）

馬妮曾是湖北省襄陽市歌舞劇團的長笛演奏員,，1996年出現重癥肌無力癥狀，誤診一年才確診,。病情穩(wěn)定后,，她調入本地廣播電視臺做播音主持，一度一個晚上主持4個欄目。2000年,，因工作強度過大病情復發(fā),。

她沖丙球、打環(huán)磷酰胺,、用激素,，一個月胖了好幾圈。治療告一段落后,，她花了一年半時間恢復身形,，重新出鏡，主持一檔直播節(jié)目,。直播壓力大,，她常失眠，病情再次復發(fā),。她向領導提交了長期病假條,，開始接受正規(guī)系統(tǒng)的治療，現在在不影響身體的情況下做錄播節(jié)目和后期配音,，已與重癥肌無力共處28年,。

“剛還跟愛力的工作人員聊天，他們說這幾天每天熬夜,。這病需要休息,，有個伙伴說這大會每辦一年就要休息好久，但是每次還鉚足勁辦,?！瘪R妮說，“我真是佩服她們,?！?/p>

她又聊起了一位12歲的患者鄒夢遙，“我上午還在跟遙遙聊天,，感覺小女孩現在心理狀態(tài)不是太好,。小女孩到年紀了，知道美了,，激素一吃身子胖起來,，很容易有心理負擔?！?/p>

鄒夢遙出生4個月后,，家人發(fā)現她睡醒時眼睛睜得很大，有時候卻睜不開,。輾轉多家醫(yī)院,，才在醫(yī)院診斷出重癥肌無力,，從此靠吃藥維持。一歲半時,，她父親在工地高空作業(yè)中摔下,，頭骨受傷，被判定為智力殘疾,。又過了一年半,，她的母親頂不住生活壓力離婚出走。從此,，她由爺爺奶奶照顧,。

爺爺奶奶有慢性病，靠務農維持生計,。鄒夢遙和父親都是殘疾加低保,，每年民政和殘聯部門都給予一定數量的救助金，她在學校每學期也享受助學金,，成都市慈善會偶有書籍贈送。這些救助金勉強夠平時吃藥,，如果需要更多治療只能借錢,。

鄒夢遙的病情逐年加重，四肢感到無力,，說話和走路都不如從前,，有時甚至沒力氣刷牙。長期吃藥導致她身材矮小,、體重肥胖,、臉色不正常，如此惡性循環(huán),。她知道自己生病后,，越發(fā)暴躁、孤僻,、自卑,，很少主動跟別人打招呼。學校的老師回憶,，孩子其實很懂事,，怕給家人添麻煩，不會像小時候一樣撒嬌,，常默默做自己的事情,。

鄒夢遙喜歡畫畫，她很想去課外班學習,，但家里經濟條件有限,，每次提出只得到奶奶的言語安慰。這次大會的主視覺取材于她的畫作：彩虹夜空鋪滿白紙，流云從底端劃過,，星星散落四周,，像白鴿張開翅膀。

在上午舉辦的開幕式中,，鄒夢遙最早上臺,，主持人問：“我們看到色彩、看到生命,，看到這么多綠色,，已經看到了遙遙對于生命的熱愛和生活的熱愛，給我們說一說為什么會畫出這樣一道彩虹呢,？什么時候畫的,？”遙遙回答：“因為我在家里沒有事干，所以我就想著畫一幅畫,?！敝鞒秩私又鴨枺骸盀槭裁匆嬤@個呢？為什么是彩虹,？彩虹是你印象當中這么多顏色的嗎,？”遙遙面無表情地說：“是的?！?/p>

晚會開始后,，在《小小的夢想》歌舞中，鄒夢遙現場繪制了一幅畫,，她不發(fā)一言,，但臉上終于有了笑容。

嘉年華上每個節(jié)目的名字都宏大又昂揚,。為數不多的節(jié)目中穿插著嘉賓致辭和兩輪頒獎,，耗時幾乎與節(jié)目時間等長。

細看節(jié)目,，光是詩朗誦就有三個（詩作都來自病友的作品）,，其中兩個表演者是同一批人，節(jié)目分別名為《生命的力量》和《做最好的自己》,。同一個舞蹈演員表演了三個舞蹈節(jié)目,，分別是《小小的夢想》《關于孤獨那些事》和《舞動生命》。黑龍江的病友李采訪表演了脫口秀《愛的旅程》,，演到一半她忘詞了,，在臺下觀眾的掌聲中完成演出。一位健康演員的精致聲音跟其他節(jié)目仿佛不在同一個場域,。在一個耗時20分鐘的串燒表演中,，一位患者表演了一段太極劍,，四位患者各唱了一首歌，幾位患者合打了一套八段錦,；最后在一位河南患者的豫劇選段《七品知縣賣紅薯》中結束,，他聲音微抖，有點跑調,，力竭作結：“常言道,，黑夜過去是明天，大,！步,！朝！前,！”

臺下是全國各地趕來參會的患者,，他們沒有吝惜一點掌聲，有的甚至感動落淚,。馬妮在休息室看節(jié)目單時說：“患者們能表演什么呢,？這已經讓大家用盡全力?！?/p>

這或許是重癥肌無力患者社會現狀的濃縮：竭盡全力在愛與生命的名目下努力活著,，在奇跡與茍延間喘息。在非患者眼里,，這一切值得尊重、可以理解,，但無法感同身受,。只有在同樣病情的患者眼中，大家才能彼此喝彩,，歡笑哭泣,，抱團取暖。就像第一個節(jié)目打下的基調——合唱歌曲《和你一樣》,。清昭嘴里的兩次痛哭與一次大笑,，此刻擁有了更寬廣的隱喻。

2024年6月14日,，北京,，12歲的重癥肌無力患者夢遙在“給力嘉年華”晚會現場繪畫（受訪者提供/圖）

誤診

開幕式上，和鄒夢遙一起登臺的是愛力理事之一阿奔,。阿奔的母親是一位重癥肌無力患者,。18年前，她眼瞼無力,，去眼科看了一段時間也不見好轉,。一次復診時,，同樓層的神經內科恰好有一位同名的患者，她聽錯后進入,，誤打誤撞,得以確診,，開始接受治療，至今已經17年,。10年前,，他和母親走進了首屆重癥肌無力大會，耳聞目睹了近兩萬名病友與疾病共存的長路,。

首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院是眼科?？漆t(yī)院，該院神經內科主任,、主任醫(yī)師王佳偉回憶,，很多病人到眼科就診，但眼瞼無力實際上不單純是眼睛有問題,，只是病人沒有發(fā)現,。“我們也確實跟眼科,、其他學科做了很多的溝通,，很多患者早期被診斷為眼科疾病，治療完全不一樣,?！蓖跫褌フf。

大多數患者沒有阿奔的母親這般幸運,，誤診是大部分重癥肌無力患者的首要困境,。根據《報告》，受訪患者中有58.3%的患者曾被誤診,，多被誤診為眼部疾病,、感冒/鼻炎/咽喉炎、頸椎病,、心理疾病等,。不少重癥肌無力患者都有過輾轉多個醫(yī)院、城市求醫(yī)的經歷,。他們在漫長的誤診中耽誤了最佳治療時機,。

薇薇就曾遭遇誤診。2018年,，薇薇眼瞼有些下垂,，視物不太清楚；2019年,，同事告訴她,，聽她講話像含著一口水,，她才意識到自己言語有些囫圇。她以為是工作壓力大,，加上有些地包天,，或許因此受影響。她去醫(yī)院查了心肝脾肺腎,，做了腦部CT,，醫(yī)生診斷為抑郁癥，建議她做心理疏導,?！拔矣X得我很開朗，沒有（抑郁癥）,?！鞭鞭辈徽J同醫(yī)生的診斷。

到2022年上半年,，她與人溝通已經需要借助紙和筆,，眼睛幾乎睜不開，吃飯不停地噎住,，喝口水也會被嗆,。她改吃流食，一小口一小口喝,，依然止不住咳嗽,，液體從鼻孔流出。她迅速消瘦,，1.72米的身高體重剛過80斤,。她再次就診，因為走路不穩(wěn),，在北京又沒有親人,，她請了一位陪診,。做了一系列檢查后依然沒有結果,，陪診建議她改去宣武醫(yī)院，“那里神經內科比較好,?！笨床『螅_診重癥肌無力,。

2024年6月14日,，北京，重癥肌無力患者薇薇分享自己的故事（受訪者提供/圖）

“過去,，很多城市的醫(yī)生都不知道有這個病,，有的醫(yī)院甚至連神經內科都沒有,。”清昭說,，20年前,，她也曾被誤診。那時,，國內對重癥肌無力的認知遠不如現在,。北京醫(yī)院神經內科主任醫(yī)師殷劍1999年入職，在他印象中,，剛畢業(yè)時全國做重癥肌無力的大夫非常少,，即使在北京也只有兩家醫(yī)院在收。

2001年入夏,，26歲的清昭突然口齒不清,、全身疲勞，而她已長期無力,。她跑遍了煙臺市各大醫(yī)院檢查,，分別被診斷為面癱、頸椎病,、線粒體和精神病,。2002年春節(jié)，她終于在外地一家醫(yī)院的神經內科被確診為重癥肌無力,。病情已經蔓延到全身,，吃饅頭用牛奶泡爛下咽還會被噎，吃一小碗雞蛋羹需要兩個小時,，喝水會從鼻腔倒流,，腿邁不上樓梯。盡管通過治療穩(wěn)住了病情,，但她的面部和喉嚨的肌無力已經難以逆轉,。她本是一名記者，疾病讓她再無法清晰表達,。遇到K,、J、Q等依靠喉部和兩頰肌肉發(fā)聲的聲母,，她用盡力氣也難使之振動摩擦,，只能以平滑的“A、O,、E,、I、U,、ü”代替,。一天夜里,，她看著月亮，寫下“風清秋塘晚,，月昭苦蓮心”,，從中取了筆名“清昭”。

早期重癥肌無力癥狀集中在眼外肌無力（約70%-80%）,，表現為眼瞼下垂,、睜眼無力、斜視,、復視等,；骨骼肌受累導致的疲勞和肌無力，通常表現為晨輕暮重,，活動或勞動后癥狀加重,，休息后減輕。感冒,、過度疲勞,、月經、妊娠,、精神刺激,、預防接種等也常常使病情加重；面肌,、咀嚼肌,、咽喉肌、頸肌受累（約5%-15%）,，主要表現為閉眼不全,、表情淡漠、苦笑面容,、不能鼓腮或吹氣,、咀嚼無力、吞咽困難,、飲水嗆咳等,。

而一旦成功進入了神經內科的診室，患者的確診幾率將大大提升,。醫(yī)生聽了阿奔母親的病癥自述,，為她做了新斯的明試驗（肌內注射1-1.5mg新斯的明針劑,，若注射藥物后原來無力部位肌力改善,，則為新斯的明試驗呈陽性），不到半小時便確診,，進入系統(tǒng)的治療流程,。

抗體檢測是另一種確診手段,，包括抗乙酰膽堿受體的抗體（簡稱AChR抗體）、抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗體（抗MuSK抗體）,、抗橫紋肌抗體（包括抗titin抗體,、抗RyR抗體等）、LRP4抗體和其他未知抗體等,。對患者來說,，進行抗體檢測對評估方案、治療效果及是否采取胸腺切除術都具有重要的參考價值,。薇薇最終確診的就是重癥肌無力遲發(fā)重癥型-MuSK抗體陽性,。

此外，還有胸部CT掃描（重癥肌無力患者中約70%的患者有胸腺增生性改變,，約10%的患者伴有胸腺瘤）,、單纖維肌電圖（以記錄單一肌纖維的動作電位進行診斷。當神經肌肉傳導異常時,，傳導的時間會發(fā)生異常性的增加,。在所有重癥肌無力的檢查中，單纖維肌電圖靈敏度最高）,、重復電頻刺激（利用每秒3-5次的電流刺激運動神經,，記錄復合肌肉動作的反應電位振幅變化的情況。正常情況下肌肉電位振幅不會有衰退的現象,，若患者神經肌肉接頭處有病變時,，復合肌肉動作電位振幅就會逐漸衰減。國內以第4或5波比第1波振幅衰減達10%為陽性）等,。

北京愛力重癥肌無力罕見病關愛中心社群服務主管,、重癥肌無力患者小喵（南方人物周刊記者 梁辰/圖）

確診后，根據每位患者的癥狀和類型,，醫(yī)生會選擇不同的治療方法,。目前，重癥肌無力的治療以膽堿酯酶抑制劑,、糖皮質激素,、免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白,、血漿置換和胸腺瘤切除為主,。醫(yī)學界在單抗類藥物和生物靶向藥方面也取得了重要進展?！?014年大部分地區(qū)都沒有將重癥肌無力納入大慢特門診,，現在1/3的地區(qū)已經有了。”清昭說,。

殷劍研究重癥肌無力二十余年,，他將中國重癥肌無力的治療歷程分為1990年代、2000年,、2008年和2018年至今四個階段,。1990年代只有溴比斯的明、新斯的明和血漿置換,。2000年后有了丙球,，同時有大量國外先進藥品和國內仿制藥的應用。引進最多的藥是硫唑嘌呤,、嗎替麥考酚酯和他克莫司,，解決了很多病友的實際痛苦。2012年引進了利妥昔單抗,，2023年艾加莫德和依庫珠單抗也在中國上市并進入醫(yī)保,。“目前中國重癥肌無力患者擁有的全部治療線,，我覺得已經跟日美德在一個水平線上,，”殷劍介紹，“雖然中國重癥肌無力的武器不少,，但覆蓋率比較低,，我們病患的生活質量仍然低于西方的患病群體。我們病患的預期壽命比西方短7到8年,，要做的事情還很多,。醫(yī)生需要幫助患者在亂花漸欲迷人眼的時候進行選擇。當下既是最好的時代,，也可能是最混亂的一個時代,。”

《報告》摸底了患者的經濟能力,。調研結果中,，40.9%的患者沒有收入，而在有收入的患者當中,，個人月收入平均數為4426元,，中位數為3000元；家庭可支配月收入平均數為6503.8元,，中位數為2000元,；患者多使用溴吡斯的明、激素等價格較低的藥物,，而免疫球蛋白,、血漿置換這些比較貴的治療方式,，使用者不到前者的十分之一。

北京愛力重癥肌無力罕見病關愛中心創(chuàng)始人,、重癥肌無力患者清昭 （南方人物周刊記者 梁辰/圖）

危象

香港中文大學深圳研究院副研究員董咚從2016年開始調研重癥肌無力患者的生存狀況。根據他的調研結果,，重癥肌無力全球患病率為150-250/百萬,，預估年發(fā)病率為4-10/百萬，中國重癥肌無力發(fā)病率為6.8/百萬,。在中國,，重癥肌無力的確診低于世界其他國家，但是確診之后如何控制病情,、管理自己是一個難題,。“大家有很強烈的病恥感,，會陷入到一種心理狀態(tài)：我生病了什么都不能干,，必須把這個病治好才能回歸正常生活。在其他國家,，可能覺得生病是生活的一部分,，沒有一個百分之百健康的人在這世界上活著，我可以在治病的同時處理我生命中其他的所有事情,?！?/p>

患者小喵曾在“病恥感”的陰影下生活。她的父親在2001年確診了重癥肌無力,，家中常備氧氣瓶以防止她呼吸衰竭,。父親時常像面條一樣癱軟在沙發(fā)上。她家住二樓,，父親不知多少次從樓梯摔下,。就醫(yī)時，家人特地叫了一輛小轎車,，父親甚至無法跨上車的門檻,。小喵從初二到大學，父親幾乎每年發(fā)作一次,，每次都用大劑量的激素沖擊,，輔以中醫(yī)治療。父親像充氣球一樣胖起來,，1.7米的個子體重超過170斤,。小喵家原本經營著一家日用品商店，父親生病后無法進貨,，母親開始主外,，家庭氛圍也發(fā)生變化,。“沒有以前那么多歡樂,?！毙∵髡f，盡管父親臉上也常掛著笑容,，但那是屬于重癥肌無力患者的面容：因為肌肉無力,，皮笑肉不笑，好不容易動了一下,，笑著像在哭,。

因此，當小喵出現眼瞼下垂癥狀,、復視和苦笑面容時,，她的第一反應是逃避?！拔掖_信我患病了,，應該去神經內科確診，但我非常不愿意,。好像不拿到診斷通知書,，我就沒有患病?！彼踔两o自己找了一個解決方案：找給父親開藥的中醫(yī)醫(yī)生,，為自己開相同的藥。這樣一直延續(xù)到她懷孕前,，同時確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡和重癥肌無力才開始系統(tǒng)治療,。醫(yī)生告訴她，一些罕見病有血親易感性,，她比正常人更容易生病一些,。父親同樣確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，她的奶奶有另一種免疫疾病干燥綜合征,。病友薇薇的情況相似,，她的姐姐因罕見病離世。

2024年6月12日,，北京,，重癥肌無力患者進行賦能互動游戲（受訪者提供/圖）

如果長期得不到系統(tǒng)、正確的治療或是受到其他誘因刺激,，重癥肌無力患者有可能發(fā)展到最糟糕的階段——危象,。重癥肌無力危象是重癥肌無力病情獨有的一種進展階段，是由于患者肌肉疲勞無力癥狀的急速進展,，發(fā)生呼吸肌和延髓支配肌嚴重受累,，迅速出現呼吸肌的麻痹,，導致不能維持呼吸功能的緊急狀態(tài)?；颊呖赡艹霈F四肢癱瘓,、嚴重窒息、構音嚴重不清,、無法吞咽導致不能進食,、喝水等最嚴重的癥狀，如果不及時搶救,，將嚴重危及患者的生命,。危象是重癥肌無力致死的主要原因,。

空軍軍醫(yī)大學第二附屬醫(yī)院神經內科副主任常婷從2007年讀博士起就開始做重癥肌無力的課題,，長期投入神經免疫的研究和臨床工作，她總結：重癥肌從無力發(fā)現至今已有三百多年的歷史,。1934年6月,，英國女醫(yī)生瑪麗·沃克在醫(yī)學雜志《柳葉刀》上發(fā)表了世界上第一篇有關治療重癥肌無力的文章，標志重癥肌無力第一次有了治療的方法,，開始使用對癥藥物溴比斯的明,。這一時期沒有免疫抑制劑，病人危象發(fā)生的危險非常大,，一個肌無力的危象可能就會致死,，“那時候我們就追求生存率，讓患者不要發(fā)生危象,，或者發(fā)生危象能救治過來,。”后來糖皮質激素,、硫唑嘌呤等投入治療,，再后來又有包括他克莫司、嗎替麥考酚酯,、環(huán)孢素非激素類的免疫制劑被使用,，加上靶向免疫治療、細胞治療等新的治療方法出現,，因藥物導致的危象發(fā)生的幾率已經降低,。

心理和外界刺激成為危象的主要誘因?！爸匕Y肌無力很奇怪,，不是你管理得好它就乖乖聽話?！倍苏f,。在她調研的1003名患者中,，有317名發(fā)生過危象。危象發(fā)生后,，最常見的措施是進入ICU治療,。

清昭、小喵,、薇薇都有過危象發(fā)生,、失去意識、醒來后發(fā)現自己躺在ICU病床的經歷,。

2009年,，清昭的父親去世，她的情緒受到影響,，冬天又患上感冒引發(fā)肺炎,，繼而導致危象，在ICU搶救19天,。醒來時身上插著各種管子,，瘦到只有59斤，全身只有眼睛和拇指能動,，分不清白天黑夜,。

2024年6月15日，北京,，心理工作坊的助教老師（右）傾聽重癥肌無力患者講述故事（受訪者提供/圖）

小喵在懷孕之初病情穩(wěn)定,，到了第六個月狀態(tài)呈斷崖式下跌，脖子舉不起來,，面條咬不動,，每頓飯都要讓丈夫喂，平時靠呼吸機輔助呼吸,。分娩前,，醫(yī)生評估她無法順產，決定剖宮產,。她入院等待排期,，還沒等到手術，羊水提前破了,。她靠輸氧管也無法順暢呼吸,，發(fā)生危象，緊急分娩,。由于對這個疾病的陌生,，醫(yī)生注射的麻藥是重癥肌無力患者的禁忌藥，小喵出現了呼吸衰竭,?！拔曳浅Ｇ宄馗惺艿缴诹魇?，生生地憋得休克過去了。我就記得以前在網上看到過這樣的說法,，人最后消失的是聽覺,，我驗證了一下確實是這樣?！毙∵骰貞?。

她和剛出生的孩子都被送進ICU，最終經搶救恢復了生命體征,。

薇薇在2022年確診后感染了新冠,，出現危象，呼吸困難,，幾近窒息,。她長期獨居，只能靠電話求生,。聯系床位時,，對方根本聽不懂她在講什么,，即便聽清了又不知道這是什么病,。“很絕望,，覺得我可能就享年35歲了,。”薇薇說,。她聯系了愛力,，幾經協調，終于住進北京醫(yī)院的ICU,，進行血漿置換等一系列搶救措施——往大腿深動脈插幾根管子,，把身體的血液換出來?！皳Q的時候昏天暗地,，又惡心、又疼,、又頭暈,、又發(fā)麻?！彼×税雮€月院,，終于恢復了正常的行動能力。

重癥肌無力危象有急,、重,、險,、可治的特點，只要及時搶救治療,，就能挽救患者生命,。

2024年6月16日，“愛力·冠軍一起走”徒步活動,，清昭（右一）與重癥肌無力患者小組在北京鳥巢前合影（受訪者提供/圖）

康復

重癥肌無力是一種慢性病,，患者經過治療后能夠回歸正常的社會生活，可治療但無法痊愈,。根據國內神經科專家制定的療效評定標準,，重癥肌無力治療狀態(tài)分為五級：臨床治愈，臨床癥狀和體征消失,，能正常生活,、學習和工作，停用一切治療重癥肌無力的藥物,，三年以上無復發(fā),；臨床近期治愈，臨床癥狀和體征消失,，能正常生活,、學習和工作，停用一切治療重癥肌無力的藥物或藥量減少四分之三以上,，一個月以上無復發(fā),；顯效，臨床癥狀和體征有明顯好轉,，能自理生活,、堅持學習或一定量的工作，治療重癥肌無力藥物的藥量減少二分之一以上,，一個月以上無復發(fā),；好轉，臨床癥狀和體征有好轉,，生活自理能力有改善,，治療重癥肌無力藥物的用量減少四分之一以上，一個月以上無復發(fā),；無效,，臨床癥狀和體征無好轉，甚至惡化,。

在當前的治療中,，醫(yī)生可能用“美國重癥肌無力基金會（MGFA）臨床分型及定量評分（QMG）”或“許賢豪北京醫(yī)院臨床絕對相對評分”來評價療效。自評量表中包含：側平舉、直腿抬高,、仰臥抬頭,、呼吸、言語,、咀嚼吞咽等6個條目,，得分越低病情越輕，得分越高病情越重,。這是一個特別適用于全身型重癥肌無力患者的自評工具,，能夠敏感反映病情變化，可以長期使用,。

香港理工大學康復治療科學系的徐幻教授長期從事康復訓練的研究,，他在對重癥肌無力患者的生活質量家庭負擔心理狀況的研究中發(fā)現，康復訓練對于重癥肌無力患者的生活質量和心理健康都有很大的提升,。但在國內的語境下,，患者對西醫(yī)康復中的物理治療、作業(yè)治療和言語治療等概念很陌生,，對康復的理解主要集中在傳統(tǒng)中醫(yī)角度下的康復保健措施,，如八段錦、五禽戲和梅花針等,。

董咚在調研探索患者的康復需求時,，很多患者提到，開發(fā)出針對重癥肌無力患者的康復課程或者訓練很有必要,。但考慮到經濟原因,，大部分患者的收入主要花在看病,、治療,、吃藥上，對康復訓練的支出意愿較小,。

看中醫(yī)成為患者在病情穩(wěn)定后的選擇之一,。據《報告》，有31.7%的人接受過中醫(yī)理療,，最常見的是艾灸,，占65.3%。薇薇現在每半年到一年打一次利妥昔單抗注射液,，同時吃中藥調理,。這對她來說挺有效，“起碼看起來像個正常人,，我以前礦泉水的瓶蓋都擰不開?，F在……也就能擰開一瓶礦泉水。”最初她自己煎中藥,，但有次看到藥里有蜈蚣和蝎子,，就選擇代煎了。

貴州中醫(yī)藥大學第二附屬醫(yī)院神經內科主任醫(yī)師,、教授況時祥一直在中醫(yī)領域研究重癥肌無力的治療,。他總結，中醫(yī)治療重癥肌無力從1950年代就開始了,，到了20世紀后30年主要是一些病例的臨床經驗,，開展了一些老中醫(yī)經驗的研究。到21世紀中醫(yī)在重癥肌無力領域的研究有比較大的進展,，涌現了多個高質量的研究團隊,，進行了系統(tǒng)的臨床或者基礎研究，開展重癥肌無力的危象治療觀察,。湖北的楊明山教授著重研究中藥在重癥肌無力治療的哪一個階段,、哪一個類型比較適用、對臨床指導價值比較大,。

自2011年至今,，國內從事重癥肌無力治療的中醫(yī)醫(yī)生比較多，而且開展相關的觀察更多,，很多專家在系統(tǒng)參考中醫(yī)或者中西醫(yī)結合治療重癥肌無力的規(guī)律,。“總體來講,，中醫(yī)治療或者中西醫(yī)結合治療,，在調節(jié)免疫、緩解臨床癥狀,、改善病人全身狀況上效果比較顯著,。但這方面的研究缺乏系統(tǒng)的、科學的,、完整的觀察計劃,，所以從結果來說說服力不是很夠?！睕r時祥說,。

患病后，做公益成為一些病友的人生選擇,。病情穩(wěn)定后,，薇薇成為了愛力的一名關懷員，為患者提供心理支持,。同時進入了人生新階段——創(chuàng)業(yè),。她的公司主營3D模型打印，能將客戶想要留存的照片實體化?！昂芏嗳讼胗涗洰斚碌拿篮没蛘呋貞涍^去,。”薇薇說,。但她沒有給自己打,，“我已經很久沒拍照了?！彼ㄒ幌氪虻氖且粡埲腋?，爸爸、媽媽和姐姐都在,，“但那已經是二十多年前的事了,。”她母親早逝,，父親另有家庭,，姐姐早年因罕見病離世，自己則經歷了喪子和離婚,，獨身多年,。

薇薇的朋友圈偶爾也會有照片，但她會用修圖軟件處理過再發(fā),，與她的頭像風格一致,，眼睛比常人大幾倍，看不出真實摸樣,。

在大會上,，我見到了薇薇。她瘦削,、高挑,，眼睛大，留著短發(fā),，妝容精致,，沒有任何重癥肌無力患者的明顯表征。那一刻,，我很想拉著她拍張照。

清昭在確診后經歷了一段低潮期,，她長期臥床,，跟每個年輕的重癥肌無力患者一樣，絕望,、不甘,、折騰、委屈。她曾對父母發(fā)脾氣,、斷絕與外部的一切聯系,，一度想跳樓。母親告訴她：只要你爬得到窗戶你就跳,。完了又安慰她：“好死不如賴活著,，只要活著就有希望?！边@成為清昭多年的行為準則,。

2024年6月16日，北京,，“愛力·冠軍一起走”徒步活動,，殘奧會射箭冠軍高芳霞（右一）與重癥肌無力患者一同參觀奧運博物館（受訪者提供/圖）

寫作成為她情緒的重要出口，她給多家雜志撰稿,，也在網絡上發(fā)文,。2004年，她開始在網絡上參加地方公益活動,。2006年,，她促成了國內第一次重癥肌無力病友的線下活動。2009年,，她因危象住進ICU,，煙臺媒體和公益圈為她籌集了9萬余元善款。從ICU出來后,，她立志余生為社會貢獻自己的價值,。

2010年，清昭發(fā)起了以女性重癥肌無力患者為主要成員的愛力感恩文字工作室,，為多家女性雜志撰稿,，帶團隊承接名著編譯青少版、旅游地理等一些書稿工作,。2012年2月8日,，她溝通二十多位網絡病友，倡議建立重癥肌無力患者組織,。這是愛力的雛形,。她做培訓、去演講,，參加各種論壇和活動,，在公共場所主動發(fā)言，想吸引更多人關注公益,。構音障礙反倒成為她的辨識標志之一,。

2012年9月,，她選擇到北京全職運營機構，靠資助人每月捐贈的1000元和兼職做雜志編輯的收入生活,。2013年2月8日,，愛力在北京民政局正式注冊，旨在幫助更多的重癥肌無力患者康復,，減少誤區(qū),，緩解各種壓力，為這個群體回歸社會尋得更多出路,。

愛力創(chuàng)辦人清昭和張海連將精力投入公益,，清昭負責案頭工作，張海連負責對外聯絡,。他們倡導了首個“6·15重癥肌無力關愛日”的發(fā)起,，舉辦了6屆中國重癥肌無力大會，發(fā)布6次中國重癥肌無力患者生存報告與相關研究報告,。

董咚說：“在中國,，疾病不是一個單純的醫(yī)學問題，更是一個社會問題,。社會的其他層面會影響到疾病的管理和控制,。我們在公共衛(wèi)生領域會認為疾病本身不是一個生理問題，有社會的,、心理的各種因素在互相聯動,，最后影響到身體健康的表現?！?/p>

6月16日上午,，本屆大會來到最后一項活動：6.15公里徒步。這天北京溫度超過32℃,，對重癥肌無力患者們不太友好,。為防萬一，大會從一開始就有醫(yī)生和護士團隊駐守在旁,。早在2015年,，愛力就舉辦過一次“微笑梅里-罕見的行走”活動，由4名重癥肌無力患者和8名愛心公眾,、志愿者組成的“愛力勇士隊”啟程前往云南,，沿古老的梅里雪山轉山路線，完成為期5天,、平均海拔達3100米,、累計上升4000米、總里程達9萬米的艱苦行走,。行走的難度,，相當于5天中每天徒步攀登一次泰山。

臨近出發(fā)時,，張海連因意外無法成行,，這成為他在愛力期間最大的遺憾。登山是張海連熱衷的活動,，原本是畫家的他病后通過戶外康復成為領隊,，曾立志登100座千米以上的山峰為病友加油。他不止一次說過：“真正進入大山,，只要還活著,，就不會趴在路上。人生也一樣,，只要還活著,，就要繼續(xù)前進?！?017年1月11日,，他因一場意外而去世，永遠停下了腳步,。但愛力沒有停止徒步活動,，先后辦過多次帶領患者和志愿者共同戶外徒步的活動，包括帶一百多名病友登上長城,。清昭說：“病痛可以帶走力量,，但帶不走信念和勇氣?！?/p>

6月16日,，他們再次出發(fā)。

（阿奔,、小喵,、薇薇為化名。文中圖片已獲得患者授權,。感謝付唯辰,、顏璽在采訪中提供的幫助。）